南昌大学二附院心血管内科程应樟教授团队在心血管介入领域顶级杂志JACC上发表文章

作者: 发布时间:2020-09-27

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近日,南昌大学第二附属医院心血管内科程应樟教授团队在心血管介入领域顶级杂志JACC子刊JACC: Cardiovascular Interventions(JCR一区,2019,IF: 8.432)杂志发表了题为:以脑卒中为首发症状的先天性毛细血管扩张症青年患者的诊疗及复杂型肺动静脉血管畸形的介入封堵(Pulmonary Arteriovenous Malformation and Paradoxical Ischemic Stroke in a Patient with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia的文章。

 

据了解,南昌大学二附院心血管内科程应樟教授及神经内科吴伟教授团队,共同收治一位青年脑卒中患者,颅脑磁共振发现存在反复脑梗死,发泡实验提示右向左分流,且不受Valsalva动作影响,经食道超声未发现间隔缺损或卵圆孔未闭(Patent Foramen Ovale, PFO),进一步CT肺血管成像(computed tomographic pulmonary angiography, CTPA)证实两肺多发血管畸形,较大者位于左肺下叶内前基底段,考虑肺动静脉血管畸形致反复反常栓塞,遂收入心血管内科。经追问病史、详尽体格检查及辅助检查,最终考虑诊断为先天性毛细血管扩张症(HHT),经导管介入,于前肺底动脉A8段(底支及外侧支)各植入一枚PDA封堵器,术后及随访效果良好。

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介入封堵过程

南昌大学二附院心血管内科程应樟教授介绍,先天性毛细血管扩张症(HHT)是一种罕见的常染色体显性遗传病,因ENG、ALK 1等相关基因突变累及血管系统致相应病变,可导致脑卒中、低氧血症、门脉或肺动脉高压以及脑脓肿等相关并发症。临床诊断标准:

1.反复、自发性鼻䶊;

2.皮肤、粘膜毛细血管扩张;

3.内脏动静脉血管畸形;

4.阳性家族史。

因其临床表现多样,个体差异性较大,产生的相关并发症也更为严重。因此,要加强早期诊断及精准化个体治疗,并进行基因测序确诊以及家族遗传系谱筛查,从而避免产生严重并发症,使患者及家族成员造成更大损失。上述患者的救治,也是心血管内科及神经内科等多学科紧密合作诊疗的成功案例之一,,为青年脑卒中患者及家族带来更大获益,进一步展现了南昌大学二附院多学科会诊对提高疑难病诊治水平的重要性。

团队介绍:

南昌大学第二附属医院心血管内科程应樟教授团队二十年来,专注于先天性心脏病、肺动脉高压、肺血管等领域的诊疗及临床研究。对青年心源性脑卒中,先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、冠状动脉窦瘤破裂,冠状动脉、肺动静脉、肾动静脉等血管畸形,以及肺动脉高压等相关疾病,有着丰富的诊疗及介入治疗经验。其《疑难先天性心脏病介入治疗及关键技术临床应用》获得2020年江西省科学技术进步二等奖。

南昌大学第二附属医院先心团队门诊时间

1.程应樟 主任医师

联系电话 13807052247

门诊时间:周二全天(东湖院区);周四上午(红角洲院区)

2.李运德 主任医师

联系电话 13767187533

门诊时间:周五全天(东湖院区);周一上午(红角洲院区)

3.护士站联系方式:

东湖院区护士站电话:86132182

红角洲院区护士站电话:87357354


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